بروز بدخیمی در ضایعات نوروفیبروماتوز در بیمار مبتلا به وون رکلین هاوزن

Authors

اسماعیل حاجی نصرالله

تهران، بیمارستان لقمان، بخش جراحی علی خوشکار

میر محسن شریفی

محمد رخشان

hajinasrollah e, khoshkar a, sharifi mm

abstract

نوروفیبروماتوز (سندرم رکلین هاوزن) یک بیماری ژنتیکی اتوزومال غالب با نفوذ صددرصد می باشد که در اثر جهش در ژن تولید کننده نوروفیبرومین ایجاد می شود. خصوصیات اصلی نوروفیبروماتوز وجود لکه های شیرقهوه ای و کک و مک در زیر بغل و اینگوینال و هامارتوم قرنیه و نوروفیبروم های متعدد پوستی و کاهش سطح آموزشی بیماران می باشد. تغییرات بدخیمی سارکوماتوز در نوروفیبروماتوز حدود 5/1 تا 15% می باشد. بزرگ شدن سریع ضایعه اولیه یا دردناک شدن آن و خونریزی داخل ضایعه مطرح کننده تغییرات بدخیمی است.   معرفی بیمار : در این مقاله، یک مورد از سندرم رکلین هاوزن را که بعد از 20 سال دچار تغییرات سارکوماتوز شده است را گزارش می نماییم.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

بروز بدخیمی در ضایعات نوروفیبروماتوز در بیمار مبتلا به وون رکلین هاوزن

Neurofibromatosis (Von Recklinghausen syndrome) is an autosomal dominant genetic disease caused by a mutation in the gene expressing neurofibromin. It is characterized by café-au-lait macules, axillary or inguinal freckling, multiple neurofibromas, and developmental delay. Malignant transformation or sarcomatosis may occur in as many as 1.5-15% of patients. Case report: We present a patient wi...

full text

اثر بربرین در تنظیم آستروسیتهای Gfap+ ناحیه هیپوکمپ موشهای صحرایی دیابتی شده با استرپتوزوتوسین

Background: Diabetes mellitus increases the risk of central nervous system (CNS) disorders such as stroke, seizures, dementia, and cognitive impairment. Berberine, a natural isoquinolne alkaloid, is reported to exhibit beneficial effect in various neurodegenerative and neuropsychiatric disorders. Moreover astrocytes are proving critical for normal CNS function, and alterations in their activity...

full text

اثر بربرین در تنظیم آستروسیتهای Gfap+ ناحیه هیپوکمپ موشهای صحرایی دیابتی شده با استرپتوزوتوسین

Background: Diabetes mellitus increases the risk of central nervous system (CNS) disorders such as stroke, seizures, dementia, and cognitive impairment. Berberine, a natural isoquinolne alkaloid, is reported to exhibit beneficial effect in various neurodegenerative and neuropsychiatric disorders. Moreover astrocytes are proving critical for normal CNS function, and alterations in their activity...

full text

گزارش یک مورد مرگ ناگهانی ناشی از پارگی آنوریسم دیسکانت آئورت در بیمار مبتلا به نوروفیبروماتوز تیپ یک

مقدمه: نوروفیبروماتوز تیپ یک، اختلال اتوزومال غالبی است که قسمت های مختلف بدن شامل استخوان ها، دستگاه عصبی، بافت نرم، پوست و عروق را درگیر می نماید. درگیری عروقی این اختلال شامل تنگی، آنوریسم و فیستول های شریانی ـ وریدی است. معرفی مورد: در این گزارش، مرد 39 ساله ای معرفی می شود که مبتلا به نوروفیبروماتوز تیپ یک با تظاهرات متعدد استخوانی، عصبی، پوستی و عروقی بوده و به مدت دوماه تحت رادیوتراپی...

full text

My Resources

Save resource for easier access later


Journal title:
پژوهش در پزشکی

جلد ۲۹، شماره ۱، صفحات ۷۰-۷۷

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023